Síndrome de Moebius é uma doença
rara, caracterizada por comprometimento dos nervos cranianos VI e VII. Isso se
traduz em uma congênita paralisia facial e muscular bilateral do olho,
resultando em uma máscara facial e estrabismo convergente (Milet e Ximena,
2006). Os nervos cranianos VI são denominados Nervos Abducentes e considerados
um par de nervos motor puro, um dos responsáveis para a movimentação dos olhos,
da língua e acessoriamente dos músculos látero-posteriores do pescoço. Os
nervos cranianos VII, são um par nervos do tipo misto, denominados Nervos
Faciais, responsáveis, juntamente com alguns outros nervos, por impulsos
relacionados à expressão facial e liberação de lágrimas e saliva. Fibras
sensitivas são responsáveis por aspectos relacionados à gustação.
Esta malformação foi inicialmente descrita em 1880, no entanto um estudo
abrangente da doença ocorreu em 1892, quando comunicando 43 casos de paralisia
facial congênita e adquirida. A patogênese da doença é controverso, atribuída a
associações com teratógenos e hereditários fatores são também descritos. (Milet
e Ximena, 2006). Há estudos que relatam o uso de misoprostol como sendo um
possível causador da síndrome, haja vista que o medicamento pode ser utilizado
para fins abortivos, sem resultados satisfatórios, o bebê pode nascer com a
patologia. Não existe um sistema para categorizar as várias anomalias,
classificação de gravidade fenotípica, projetando protocolos de tratamento, ou
a avaliação dos resultados terapêuticos. (ABRAMSON, COHEN E MULLIKEN, 1998)
• ALTERAÇÕES: Entre as alterações encontradas, estão: face em máscara ou
falta de expressão facial; inabilidade para sorrir; estrabismo convergente;
ausência de movimentação lateral dos olhos e do piscar; dificuldade para fechar
os olhos seguidos de ressecamento da córnea; fraqueza muscular na parte
superior do corpo; hipoplasia de mandíbula e de maxilar; palato alto e
estreito; alterações dos dentes; alterações na fala; problemas auditivos;
malformações de extremidades; miopatia primária; retardo mental; pés tortos
congênitos; contratura flexora de joelhos e tornozelos.
• DIAGNÓSTICO: Baseado em testes para análise da funcionalidade dos
nervos que são acometidos e observacional de acordo com as alterações
relatadas, que possam estar presentes nas crianças.
• TRATAMENTO: Por apresentarem múltiplas manifestações, os portadores da
síndrome deverão ser tratados por equipe multiprofissional especializada em
tais casos. O tratamento deverá priorizar as diferentes necessidades físicas,
cognitivas, sociais e emocionais. Dependendo das necessidades, precisarão de
correção cirúrgica ortopédica (para os pés tortos) e oftalmológica (para
estrabismo). Também são necessárias cirurgias para correção da polidactilia e
sindactilia. Se houver alteração neurológica, necessitarão de cuidados
medicamentosos por parte do neurologista. Quando bebês, enquanto não houver
condições de alimentação por via oral, deverão ser alimentados por sondas e
receber estimulação intra-oral, esta última realizada por fonoaudiólogo. Ainda ressalta-se
o tratamento com fisioterapeuta a fim de evitar as deformidades ortopédicas;
fisioterapia facial, visando melhora do quadro da paralisia, e fisioterapia
neuropediátrica quando houver alterações neurológicas.
Por:
Liliane da C. Santos
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